A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva e irreversível que compromete o neurônio motor e impacta negativamente na qualidade de vida do indivíduo. Atualmente, a etiologia da ELA não é totalmente elucidada, dados epidemiológicos indicam que a doença afeta principalmente homens, sugerindo uma possível influência dos hormônios sexuais na etiologia da doença. Este estudo de revisão narrativa teve como objetivo revisar o conceito, as classificações, sintomas e fatores de riscos associados a ELA, bem como relacioná-los aos hormônios gonadais e sua implicação no tratamento e manejo da ELA. O sexo demonstrou ser um fator de risco para o desenvolvimento da ELA e destaca-se que o fenótipo é diferente entre mulheres e homens, sendo manifestada precocemente a partir do comprometimento de membros inferiores e superiores, neste último grupo.